Problemas musculo-esqueléticos en Fibrosis quística

Entre 1970 y 1980 los investigadores empezaron a notar el desarrollo de anormalidades de la postura tales como cifosis, dolor musculo esquelético y artritis en pacientes con Fibrosis quística.

A medida que la sobrevida ha aumentado estos problemas se han hecho más evidentes.
La disfunción musculo esquelética altera la habilidad de la persona de soportar efectivamente la función de los órganos internos particularmente los pulmones. Por ello se debe optimizar el momento de iniciar las intervenciones médicas y físicas para disminuir o prevenir los problemas posturales que pudieran aparecer.

Estos problemas en niños menores de 8 años no se han documentado. A partir de los 10 años si se han hecho estudios que identifican este problema. En el año 2004 Buntain y colaboradores investigaron la densidad mineral ósea en niños con FQ de 5 a 10 años y no encontraron diferencias con controles sanos.

En la pubertad es cuando emergen los problemas del sistema musculo esquelético. Mortensen y col.
En el año 2000 estudiaron la densidad mineral ósea en niños de 8 a 12 años y tampoco encontraron diferencias con controles sanos, pero si hubo en este grupo de niños fibroquísticos bajos niveles de vitamina D.

En adultos con Fibrosis quística la disminución de la densidad mineral ósea (osteoporosis) esta universalmente presente. Además en pacientes adultos se notó más frecuentemente Deformidades de la columna vertebral, en especial cifosis torácica, asi como dolor osteo-muscular y artritis.
Parasa en 1999 reporto que los pacientes FQ, sobre todo mujeres tenían el doble de fracturas que los controles sanos, el 62 % de los adultos FQ tenían cifosis y 94 % dolor de espalda .

En el año 2004 se comenzó a plantear que los problemas musculo-esqueléticos no solo eran debido a la disminución de la densidad mineral ósea, sino también a la sobrecarga de trabajo respiratorio impuesta sobre el sistema musculo esquelético.

RELACION RESPIRACION Y POSTURA
Comprender la relación entre los músculos respiratorios y los músculos esqueléticos es crítico para planear las estrategias potencialmente efectivas ante los problemas musculo-esqueléticos relacionados a la FQ.
Paul Hodges ha demostrado que cada músculo del tronco es tanto un musculo respiratorio como postural, especialmente el diafragma. El mismo autor demostró que si se compromete el apoyo fisiológico para la respiración, la respuesta muscular del tronco se reducirá en orden de enfocarse en la necesidad más inmediata de respirar.
Por lo tanto si los músculos necesarios para respirar o para actividades relacionadas como toser son sobre utilizados se afectará directamente la postura.
También Hodges demostró que al haber dolor, este causa un reclutamiento neuromotor inefectivo por ejemplo en los músculos estabilizadores del tronco que también participan en la respiración, y esto puede llevar a desarrollar deformidades musculo esqueléticas.

MODELO DE LA LATA DE REFRESCO O COCA
La lata de aluminio del refresco o coca es delgada y “débil”, sin embargo cuando esta cerrada es funcionalmente fuerte. Estando llena y cerrada es casi imposible comprimirla o deformarla.
Sin embargo una vez abierta pierde su fuerza y es fácilmente comprimida.
Es la presión del gas que tiene en su interior, no la cubierta de aluminio lo que le da fuerza.

En el tronco se puede encontrar un concepto similar. Lo que le da “fuerza “al tórax es la presión del aire que tiene dentro.
El tronco se divide en dos cámaras torácica y abdominal separadas por el diafragma, cada cámara es capaz de crear diferente presión interna, el diafragma regula la presión entre las dos cavidades. La presión interna se ejerce desde las cuerdas vocales hasta el piso de la pelvis.
Los músculos del tronco actúan como una unidad funcional que provee soporte . La perdida de la presión de soporte normal resulta en movimiento de líquidos disminuido y también disminución de la motilidad gastrointestinal. Esto es observado en lesiones de la medula espinal, por ejemplo.
En el paciente con FQ el problema es inverso. Debido al problema pulmonar, hay un aumento de la presión positiva sobre la “lata de aluminio” del esqueleto. Esto causa presión anormal hacia afuera en ambas cámaras desde las cuerdas vocales hasta la pelvis. Si el paciente no puede manejar esta excesiva presión positiva con mas fuertes y/o efectivas contracciones musculares, la presión encontrara un punto débil en “la lata de refresco” para liberar algo de presión. Esto es lo que pasa en la lata de refresco cuando se hiper expande al congelarse.
En el paciente FQ con el aumento de presión, si el piso de la pelvis esta débil, el aumento de presión puede dar incontinencia urinaria.

¿Cuáles son los efectos secundarios al aumento de presión positiva en el tronco?

1.Cifosis torácica y mal alineamiento de los hombros debido a la presión sobre la columna torácica y al prolongado uso de la postura de flexión del tronco para toser.
2.Dolor torácico secundario a excesiva presión sobre la pared interna del tórax
3.Forma de tonel del tórax por la presión excesiva y cambios en la estructura de los pulmones.
4.Dolor lumbar secundario a la presión de la cavidad abdominal sobre la espina lumbar y desbalance muscular.
5.Incontinencia urinaria secundaria a presión transmitida sobre el piso de la pelvis, especialmente con la postura de flexión ( postura para toser)

En el próximo post veremos cómo prevenir o revertir las lesiones musculo- esqueléticas y optimizar la maduración muscular.

fuente: Muskuloskeletal and neuromuscular interventions in CF – MASSERY M- Journal of the Royal Society of medicine 2005.S45;98:55-66