¿Porque las personas con Fibrosis quística son mas propensas a las infecciones?

Aunque todavía esta duda no ha sido completamente respondida aquí traducimos un articulo publicado en NATURE de julio 2012, que ha encontrado una probable explicación a este problema y quizás ayude a encontrar una solución.
Los científicos han arrojado luz sobre por qué las personas con fibrosis quística son particularmente vulnerables a la enfermedad pulmonar y que una simple solución de bicarbonato de sodio ayuda a prevenir la infección por vía aérea en modelos animales que tienen esta enfermedad.

La vía aérea humana es un lugar bastante inhóspito para los microbios. Existen numerosos mecanismos de defensa inmunológica a punto de matar o eliminar las bacterias inhaladas antes de que puedan causar problemas. Sin embargo, la fibrosis quística (FQ) tiene las defensas alteradas, dejando a los pacientes particularmente susceptibles a la infección por vía aérea, que es la principal causa de enfermedad y muerte en pacientes con FQ.

Utilizando un modelo animal de la CF, un equipo de científicos de la Universidad de Iowa ha descubierto una diferencia sorprendente entre las vías respiratorias sanas y las vías respiratorias afectadas por la fibrosis quística.
El hallazgo se vincula directamente con la causa genética de la fibrosis quística – las mutaciones en una proteína transmembrana llamada canal de la fibrosis quística regulador de la conductancia (CFTR) –y es debido a la interrupción de un mecanismo biológico que protege a los pulmones de una infección bacteriana.
El estudio demostró que la delgada capa de recubrimiento líquido de las vías respiratorias es más ácida en los cerditos recién nacidos con FQ que en los sanos, y que el aumento de la acidez (pH inferior) reduce la capacidad del líquido para matar las bacterias. Además, haciendo que el líquido de la vía aérea sea menos ácido con una solución sencilla de bicarbonato de sodio se restaura la capacidad de dar muerte a las bacterias en las vías respiratorias FQ a niveles casi normales.

Aunque los resultados sugieren que las terapias que elevan el pH del líquido de la superficie las vías aéreas (ASL) puede ayudar a prevenir la infección en pacientes con FQ, los investigadores advierten firmemente que este descubrimiento se encuentra en una etapa temprana.

«Algunos nos han preguntado si las personas con FQ deben inhalar un aerosol que elevar el pH de la ASL. En este punto, no tenemos idea de si eso ayuda. Y lo más importante, podría ser perjudicial», dijo Joseph Zabner, MD , autor principal del estudio.

Alejandro Pezzulo, MD, investigador y co-autor principal del estudio, señaló que el hallazgo fue muy sorprendente, ya que «ha habido muchas ideas en cuanto a lo que está mal en la FQ, pero la falta de un buen modelo experimental ha hecho difícil conocer mejor cómo la enfermedad se inicia. «
El equipo de investigadores ha desarrollado un sencillo experimento para estudiar como mueren las bacterias en las vías respiratorias sanas, usan unas rejillas recubiertas con bacterias.
El liquido de las vías respiratorias normales mató a la mayoría de las bacterias con gran rapidez, mientras que en el liquido FQ sólo mató a cerca de la mitad de las bacterias, lo que sugiere que en las vías respiratorias FQ algunas bacterias podrían sobrevivir y seguir adelante para causar la infección.

Investigaciones posteriores mostraron que el liquido de las vías respiratorias FQ es más ácido que el líquido de las vías respiratorias sanas.

Cuando los científicos en este experimento aumentaron el PH (hicieron menos ácido el liquido) en los cerditos FQ través de la inhalación de una solución de bicarbonato de sodio ,el liquido tratado fue capaz de matar a la mayoría de las bacterias (al igual que el de las vías respiratorias normales). A la inversa, bajando el pH del liquido de las vías respiratorias normales se disminuye la capacidad de eliminar bacterias. El hallazgo confirma que el pH es un factor crítico para la destrucción bacteriana,

Aunque el enfoque no está listo para su aplicación clínica, el estudio indicó que el pH es un factor que contribuye a la infección de la vía aérea, lo que sugiere que las terapias que modifican el pH de las vías respiratorias potencialmente puede ser útiles en la prevención de la infección en los pacientes con FQ.

Además, los investigadores creen que el uso de las rejillas recubiertas con bacterias para medir la destrucción bacteriana en las vías respiratorias podría proporcionar una manera simple de probar la eficacia de otras nuevas terapias con FQ que en la actualidad se están desarrollando.

Traducido de http://www.medicalnewstoday.com
Publicacion fuente: Nature 487,109–113(05 July 2012)