Necesidad de referencia temprana a clinicas especializadas

NECESIDAD DE REFERENCIA TEMPRANA A CLINICAS ESPECIALIZADAS
Reporte de la 31 Conferencia Europea Anual de Fibrosis Quística
Praga – Rep. Checa – Junio 2008

El manejo de pacientes FQ en centros especializados en Fibrosis Quística se considera que es uno de los más importantes factores que inciden en el pronóstico a largo plazo.
El tratamiento en un centro especializado es recomendado en las guías Europeas y en las del Reino Unido. (Citas 1y 2)
El efecto sobre la función pulmonar, de la referencia precoz o temprana a un centro especializado fue investigado en Bélgica (cita 3) en este estudio se compararon a los pacientes referidos antes de los dos años del diagnostico con aquellos pacientes referidos mas tarde a los Centros especializados en Bélgica.
Evaluaron a 217 pacientes de los cuales 150pacientes fueron referidos tempranamente.
La edad promedio al diagnóstico para ambos grupos fue de 2-3 meses. La edad de referencia a la clínica especializada fue de 0.1 año para los referidos temprano y de 6.3 años para los referidos tardíamente.
El promedio del VEF1 en la función pulmonar fue mejor y mas alto en los pacientes referidos temprano que en los referidos tardíos (temprano 88.5%- tardíos 77.6 %)
A los 12 años la diferencia entre los dos grupos en el VEF1 fue del 12 %.

La infección crónica por Pseudomonas Aeruginosa fue mayor en los pacientes referidos tardíos que en los referidos temprano (tardíos 38.6 % – tempranos 17.5 %) los pacientes referidos tardíos tuvieron también mas cepas mucoides.
Hubo una fuerte asociación entre VEF1 y la Pseudomonas Aeruginosa. Este hallazgo sugiere que el disminuir y combatir la infección por P Aeruginosa es un importante aspecto del cuidado en un centro especializado.
Hay un claro beneficio sobre la función pulmonar para los pacientes que reciben atención en un centro especializado sobre aquellos que reciben atención con médicos no especializados en esta patología.
El seguimiento regular en un centro especializado es esencial para promover la salud y prevenir complicaciones en niños con FQ.

Traducido de http://cfnn.protected.ca/congreso_news

1- Kerem y col J Cyst Fibros 2005;4:7-26
2- CF Trust 2001 www.cftrust.org.uk
3- Lebecque y col J Cyst Fibros 2009;8:26-30

Hipoxemia y uso de oxigeno suplementario

Debido a las alteraciones progresivas que causan obstrucción de la vía aérea en Fibrosis Quística (FQ) se modifica la relación Ventilación / Perfusión especialmente en los pacientes con afectación moderada a severa por lo que pueden presentar hipoxemia (Oxigenación baja) durante el sueño, el ejercicio o en el transcurso de una exacerbación. En este último caso la hipoxemia suele ser transitoria, cuando la crisis pasa la oxigenación mejora.
Relacion Ventilacion / Perfusion alterada son zonas del pulmon que estan irrigadas o sea a las que llega sangre pero no estan ventiladas, no llega aire, o al reves estan ventiladas pero no llega la sangre o sea que no sirven para el intercambio de gases, no trabajan bien
No existen guías o consensos que definan la hipoxia en FQ, ni cuando se deba comenzar con Oxígeno suplementario.
Por otra parte en pacientes adultos medir el oxigeno en sangre arterial es imprescindible pero esto no siempre es posible en niños.
La principal herramienta en la práctica pediátrica es la medición de la saturación de oxígeno por pulsioximetria. (1)
Para Evaluar la hipoxia una medida aislada no es suficiente, la saturación de oxigeno debe ser medida cada vez que el paciente concurra a la consulta, despierto en reposo, dormido, en actividad, alimentándose etc.(2)
La hipoxemia durante el sueño o períodos de hipoxia menos extenso aunque reiterados durante el ejercicio pueden ser perjudiciales para el paciente fibroquistico. (2)
La caída del oxigeno en sangre se asocia a aumento de la presión arterial pulmonar, altera la calidad y duración del sueño, afecta la calidad de vida y reduce la capacidad de ejercicio. (3)
Además hay alguna evidencia que sugiere que bajos niveles de oxigeno pueden contribuir a la caída de la función pulmonar, estimulan la inflamación a través de citoquinas, favorecen el crecimiento de Pseudomonas Aeruginosa en bio-film y por este mecanismo incrementan la resistencia de Pseudomonas a los antibióticos.(2)

El desarrollo de Hipertensión Pulmonar (HTP) se correlaciona con la hipoxemia, independientemente de la función pulmonar. La herramienta mas importante para prevenir o retardar el desarrollo de HTP es la terapia con oxigeno.

En el proximo post seguimos comentando como evaluar la hipoxemia e indicaciones de O2

Bibliografía:
1_ Balfour-Lynn IM, Primhakn RA, Shaw BH: Home oxygen for children-who, how and when? Thorax 2005; 60:76-81
2_ Urquhart DS; Montgomery H and Jaffé A: Assesment of hypoxia in children with cystic fibrosis. Arch Dis. Child 2005; 90 : 1138-1143
3_ Urquhart DS, Narang I, Jaffé A: Cystic fibrosis Worldwide Newsletter November 2007- edition 10: 24-29.
4- Yankaskas J, Marshall B et al: Cystic Fibrosis Adult Care- Consensus Conference Report. Chest 2004 125; 1-39 Supl 1S.