Fibrosis quistica: Un nuevo punto de vista

Un nuevo Punto de vista: Fibrosis quística, Moco y bicarbonato

Es, sin duda, temerario sugerir que «Fibrosis Quística del Páncreas» debe cambiar su nombre. De hecho en lugar de este nombre tan utilizado, un término más adecuado sería «mucoviscidosis»(un estado de moco viscoso), que fue utilizado para esta enfermedad por más de 60 años por pioneros como Sidney Farber y Shwachman Harry.

No está claro por qué Mucoviscidosis no fue utilizado en América del Norte, posiblemente porque el número de sílabas es demasiado largo.

Sin embargo, mucoviscidosis muy apropiadamente describe la condición del moco espeso que se encuentra en prácticamente todos los órganos afectados en la FQ.

En los últimos tres décadas, una gran cantidad de evidencia se ha descubierto para explicar la Mucoviscidosis en los pulmones.

La teoría más aceptada, propone que el moco que se secreta en los pulmones es más espeso porque los líquidos se absorben de manera excesiva, dejando al moco anormalmente espeso y deshidratado.

Esta falta de líquido en el moco se debe a la absorción de un componente, proceso este que estaría demasiado activo en FQ, y junto con este componente se absorbería también agua.

Si asumimos que la FQ es un defecto causada por mutaciones en un solo gen, la anomalía que vemos en un órgano debe ser la misma en todos los órganos afectados.

En su lugar, nos encontramos con que el componente que se cree responsable de la absorción excesiva de líquidos está ausente en algunos órganos afectados de fibrosis quística.

Por otra parte, la última evidencia en un cerdito con FQ y de las células pulmonares de individuos sanos y de pacientes FQ indica que la absorción excesiva no ocurre.

Entonces, si no hay una excesiva absorción de líquido, que es lo que causa mucoviscidosis?

Uno de los mejores candidatos parece ser una falla de los órganos FQ a secretar Bicarbonato de Sodio.

En la FQ, el componente defectuoso es el CFTR, un túnel en las membranas celulares que normalmente permite que el cloruro y el bicarbonato se secreten por las células.

Cuando la CFTR es defectuosa, estos iones no se pueden secretar normalmente, por lo que cuando el moco es secretado en la FQ, sin bicarbonato, el moco se mantiene grueso y viscoso, no exactamente deshidratado, pero si como moco viscoso.

Para entender el papel de bicarbonato de sodio en la mucoviscidosis, es necesario reconocer que el moco antes de que se forme como tal, existe como paquetitos (gránulos) dentro de las células mucosas.

Estos paquetitos tienen una enorme cantidad de cargas eléctricas negativas y son mantenidos así compactados por la presencia de Calcio (que tiene carga positiva).

Pero para que el moco salga de la célula y aumente su tamaño necesitamos sacar el Calcio que lo mantiene empaquetado. Ahí es donde empieza a trabajar el Bicarbonato.

El bicarbonato se une al Calcio y el moco es liberado de los paquetitos y secretado de la célula hacia la vía aérea por ejemplo, en el caso de pulmón.
Si el Bicarbonato falta, el moco no puede ser secretado o lo hace en muy pequeña cantidad y viscoso o compactado.

El Dr. Paul Quinton explica en este articulo que varios trabajos en el laboratorio han demostrado este nuevo concepto de porque el moco no es normal en FQ. Cuenta el Dr. que ellos primero vieron que si sacaban el Bicarbonato del intestino del ratón o del cuello del útero se inhibía la secreción y mucho menos moco era liberado.

También el Dr. vió que el moco se quedaba pegado dentro de las glándulas cuando faltaba bicarbonato como pasa en fibrosis quística.

Otros investigadores también observaron que la secreción de moco disminuye cuando falta Bicarbonato y que aumenta y se hace más fluida cuando el Bicarbonato está presente.

La aplicación de este nuevo conocimiento permitirá ayudar a mejorar la secreción de moco además deberemos conocer cómo y cuando el Bicarbonato pueda ser agregado para interactuar con el moco empaquetado y ayudar en la secreción del mismo.
Por el momento esta es una nueva vía para comprender lo que ocurre en la Mucoviscidosis o Fibrosis quística y abre una nueva posibilidad de tratamiento.

Paul Quinton, Ph.D.

Traducido de http://www.cfri.org/PDF%20files/2011_CFRInews_Fall_Issue.pdf